Geschirr

Mukoviszidose

Mukoviszidose

Frage:

- Stimmt es, dass ein an dieser Krankheit leidendes Kind nicht länger als ein paar Jahre gelebt hat? Danke schön

Antwort:


Mukoviszidose ist die häufigste genetisch bedingte Erkrankung der weißen Bevölkerung. Der Zustand manifestiert sich multisystemisch mit dem Interesse an exokrinen Organen (Atmungs-, Verdauungs- und Fortpflanzungsorgane des Mannes). Es bringt komplizierte obstruktive Lungenerkrankungen mit wiederkehrenden Infektionen und ausnahmslos tödlicher Entwicklung, Pankreasinsuffizienz und männlicher Unfruchtbarkeit in Verbindung, zu denen eine elektrolytische Überkonzentration von Schweiß hinzugefügt wird.
Eine tiefere Kenntnis der Krankheit hat zur Entdeckung unvollständiger, weniger schwerwiegender Formen geführt.
Aggressivere Behandlungen der letzten Zeit haben die durchschnittliche Überlebenszeit von vor 25 bis 30 Jahren verlängert.
Rezidivierende Lungeninfektionen sind das eigentliche Merkmal der Entwicklung von Patienten mit Mukoviszidose (die häufigsten ätiologischen Erreger sind Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus und insbesondere Pseudomonas aeruginosa).
Eine Lungenerkrankung bei Mukoviszidose ist durch eine Schleimsekretion mit einer abnormalen Viskosität gekennzeichnet, die zu einer vollständigen oder teilweisen mechanischen Obstruktion von kleinen Bronchien führt, zu der später eine Schädigung der alveolären Lunge (Atelektase, Kondensation, Abszess) mit der Entwicklung hin Fibrose, Veränderungen, die mit Ventilations- und Perfusionsstörungen einhergehen.
Folgende Parameter muss der Arzt beachten:

  • erhöhte Husten- und Auswurfproduktion;
  • kürzere Atemzüge
  • verminderte Toleranz gegenüber körperlicher Anstrengung;
  • Auftreten von Bronchialrallyes
  • Fieber
  • Magersucht
  • Gewichtsverlust
  • radiologische Verschlimmerung
  • Verschlechterung der funktionellen Atemwege Evidenz.
    Zusätzlich zu den physiotherapeutischen Methoden zur Fluidisierung und dann zur Erleichterung der Beseitigung von hypervaskulären Bronchialsekreten, die bereits in das therapeutische Arsenal eingedrungen sind, wird täglich eine Behandlung mit Mukoviszidose (fluidisierende Aerosole, Brustkorbverschluss, Drainage und Bronchialaspiration) durchgeführt, die durch eine Pankreashefesubstitution ergänzt wird. Hyperprotein / Hypercaloric zur Korrektur von Mangelernährung ist zu einer sehr wichtigen antibakteriellen Behandlung (angewendet, wann immer dies erforderlich ist oder bei chronischer Erhaltung) und entzündungshemmend (nicht-steroidal oder steroidal) geworden.
    Eine chronische Behandlung, die aus intensiven antibiotischen Behandlungskuren besteht, die zwei Wochen lang 3-4 Mal pro Jahr angewendet werden, um die Anzahl und Aktivität von Keimen zu unterdrücken, die mit einer steroidalen entzündungshemmenden (Prednison) Behandlung assoziiert sind, hat zu einer deutlichen Verbesserung des Überlebens geführt.
    Die wirksame Behandlung von Lungenexazerbationen scheint sich zu verzögern, kann jedoch die unaufhaltsame Entwicklung hin zu einem chronischen irreversiblen Atemversagen nicht aufhalten.
    Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die einzige Möglichkeit, Ihrem Kind zu helfen, eine gute Zusammenarbeit mit Ihrem Arzt, Geduld und Gründlichkeit bei der Anwendung einer Langzeitbehandlung ist.
    Viel Gesundheit,
    Dr. Dana Paduraru,
    Facharzt für Kinderchirurgie
    Notfallklinik Kinderkrankenhaus "Grigore Alexandrescu"
    Fachinformationen

  • Video: LENA 5 IST UNHEILBAR KRANK: Ein Leben mit Mukoviszidose. Frühstücksfernsehen. TV (September 2021).