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Mastozytose

Mastozytose

Die Mastozytose ist eine Krankheit, die durch eine diffuse Proliferation von Mastzellen und deren Eindringen in verschiedene Körpergewebe von der Haut bis zum Magen-Darm-Trakt, der Leber oder der Milz gekennzeichnet ist. Die Hauptformen der Mastozytose sind: Hautmastozytose (hautangreifende Mastzellen) und systemische Mastozytose (extrakutane Mastzellen).

Was ist Mastozytose und was sind ihre Ursachen?

Mastzellen sind essentielle Zellen, die in verschiedenen Geweben des Körpers vorkommen und eine Verteidigungsfunktion haben.

Die kutane Mastozytose ist die häufigste Art von Krankheit und hat verschiedene Formen. Am häufigsten ist die bei Kindern häufig vorkommende pigmentäre Urtikaria.

Die systemische Mastozytose wird auch als systemische Mastzellkrankheit bezeichnet. Dies ist eine Bedingung, die durch Klonen der Mastzellen und ihrer Vorläufer definiert wird. Es ist gekennzeichnet durch die Infiltration von Mastzellen in die extrakutanen Organe, üblicherweise in das Knochenmark. Diese gelangen in die Organe, im Gegensatz zu Hautmastzellkrankheiten, die in die Haut eindringen.

Diese Krankheit wird durch die Ansammlung von Mastzellen in mehreren Teilen des Körpers verursacht. Es wird angenommen, dass diese Zellproliferation auch durch die Mutation eines Gens verursacht wird (Protonogenese c-kit).

Was sind die Formen der Mastozytose?

Es wird in verschiedene Typen eingeteilt:

  • kutane Mastozytose;
  • indolente systemische Mastozytose;
  • systemische Mastozytose, die mit einer Krankheit der klonalen nicht-mastzellulären hämatologischen Linie verbunden ist;
  • aggressive systemische Mastozytose;
  • Mastzell-Leukämie;
  • extrakutanes Mastozytom;
  • Mastzellensarkom.

Was sind die Symptome einer Mastozytose?

Hauterkrankungen treten bei Kindern häufiger auf als bei Erwachsenen und begünstigen das männliche Geschlecht. Die Symptome sind einer Allergie sehr ähnlich, da Mastzellen eine wesentliche Rolle bei allergischen Reaktionen spielen.

Zu den häufigsten mit der Krankheit verbundenen Symptomen gehören:

  • wiederkehrende Kopfschmerzen;
  • Hautläsionen;
  • Müdigkeit;
  • anaphylaktischer Schock;
  • Juckreiz (Juckreiz) auf der Haut;
  • Herzklopfen;
  • Rötung der Wangen;
  • Ohnmacht oder Schwindel;
  • Magengeschwür;
  • Krämpfe im Unterbauch (manchmal verbunden mit Durchfall, Übelkeit und Erbrechen).

Die systemischen Veränderungen, die während der Krankheit auftreten, tragen zu Knochenschmerzen und Malabsorptionssyndrom bei. Dabei entstehen kleine, rotbraune Papeln oder Basalte, die als pigmentäre Urtikaria bezeichnet werden. Diese Reaktion ist in über 90% der Fälle von indolenter systemischer Mastozytose vorhanden.

Wie wird eine Mastozytose behandelt?

Diese Krankheit kann nicht vollständig geheilt werden. Die Therapie zielt nur darauf ab, die Symptome zu verbessern oder zu behandeln. Kinder, die an der kutanen Form der Krankheit leiden, haben eine längere Lebenserwartung und neigen dazu, für längere Zeit nicht fortschreitend zu werden.

Zu den Therapiemodalitäten zählen Juckreiz und Hautausschlag, Malabsorption im Darm, Anaphylaxie (falls vorhanden) oder Durchfall- und Erbrechenstherapie.

In einigen Fällen können einige Formen der Chemotherapie bei der Behandlung der Grunderkrankung angewendet werden. Dies wird jedoch nicht für alle Patienten empfohlen.

Die Prognose für eine systemische Mastozystose ist nicht sehr günstig. Ärzte behaupten, dass ein Kind mit dieser Krankheit eine Lebenserwartung von nur wenigen Jahren hat. Die Prognose hängt jedoch von anderen Faktoren ab, die in der Patientenakte enthalten sind.

Tags Kinderkrankheiten Kindergesundheit


Video: Diagnose bei der kutanen und systemischen Mastozytose! (Oktober 2021).